骨纤维组织欠佳是一种由于骨骼发肓出現变病而造成的病症，他在临床医学上关键便是骨骼产生危害，是情况严重的一种病症，病人经常是一些小孩如果不留意优良的医治，有可能产生性早熟，此外皮肤色素沉着也是较为普遍的一种伤害，还会继续影响内分泌系统，我们来了解一下这些方面的內容。

骨纤维组织欠佳严重吗

1、骨骼危害

骨危害以灶占位性病变主导。灶占位性病变处由化学纤维结缔组织和散在的未熟的交错骨骨片和软骨组织包块构成。骨危害常以骨髓腔向骨皮质澎涨，造成 骨皮质变软。一部分多发性纤维组织欠佳的部分变病可有汽化、囊变、流血和软骨包块内的骨化而产生局灶性畸型，侵及骨载重位置可造成 坡行，乃至病理性骨折。

以上变病全身骨骨骼均可侵及，依据变病特性可分成转膛型和多头型二种。转膛者以股骨头、踝关节和肋巴骨最普遍，脊柱和盆骨相对性罕见。30%侵及颌面骨，但关键侵及上、下颌和头骨顶端。颅底骨质增生硬底化常被压迫颅神经，造成 视神经萎缩。面骨过多增生，使容貌不一样，鼻息肉阻塞。脊柱、骨盆和四肢长骨危害造成 骨畸型和病理性骨折及骨疼。多发性者侵及人体两侧或一侧主导，下肢、股骨头、踝关节和盆骨较普遍，较少侵及的位置为肋巴骨和头骨的侵害，可侵及颅底。

2、皮肤色素沉着

皮肤色素沉着产生于骨骼变病的同方向，呈局限暗红色平扁斑，典型性的色斑称Cafe-au-lait黑斑，样子不规律，常为小块状遍布;皮肤色素沉着常见于背部，亦常见于嘴唇、颈背、腰屁股和大腿根部等处。在出世时，色斑并不显著，但随年纪的增长或太阳曝晒而显著加剧、变深。色素沉着的外形与骨变病的是多少相关。如色素沉着边沿清楚，一般仅单一骨累及;若边沿不清，呈地形图状，一般为多位置骨累及。

3、性早熟

以女士多见，性早熟的年纪多在6岁之前，均值生长发育年纪为3岁。有出世后第1月就出現性早熟的报导。女士月经初潮是性早熟的主要病症，产生在乳腺生长发育前，血液雌激雌性激素水准波动在一切正常或明显上升(

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