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最佳回答    近日一患者，男性，33岁，因“腹部疼痛”就诊于我院，发现盆腔低回声包块，肝脏多发占位性病变，为一步诊治于我院行超声引导下，肝活检，病理提示：胃肠道间质瘤。本例是胃肠道间质瘤肝转移。

    我们来共同学习一下什么是胃肠道间质瘤。我引用了胃肠道间质瘤的诊治共识，供大家学习。这一疾病目前研究与c-kit和PDGFRA基因的突变有关，已经有明确药物可以治疗，所以这位患者也是非常幸运的。

    胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。

一、GIST的定义

GIST是一类特殊的，通常CD117免疫表型阳性的胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。组织学上由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞排列成束状或弥漫状图像，免疫表型上表达c-kit基因蛋白产物CD117，由突变的c-kit或血小板源生长因子受体（PDGFRA）基因驱动的胃肠道间叶源性肿瘤。

二、发病率与临床特征   

    依据美国的统计资料，GIST占胃恶性肿瘤的 2.2%，小肠恶性肿瘤的13.9%和结、直肠恶性肿瘤的0.1%  。美国对每年临床上确诊为GIST新病例从原来估计为300～500例/年已修正为可能达5000～6000例/年  。依据Miettinen资料，过去诊断为胃、小肠和结直肠的平滑肌肿瘤（包括平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和平滑肌母细胞瘤）实际上绝大多数为GIST。    男女发病率几乎相等或肿瘤略多见于男性，55～65岁为发病高峰年龄，40岁以下少见。整个消化道均可发生GIST，最常见于胃（60%～70%），以下依次为小肠（20%～30%），结直肠和食管 。偶尔，也可发生于腹腔软组织（网膜、肠系膜）和腹膜后，称为胃肠道外间质瘤（extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST） 。诊断EGIST时，肿瘤可邻近胃和肠，但必须能完全分开。肿瘤位于网膜和肠系膜者多于腹膜后者。如果肿瘤小，通常无症状。常在体检、X线、胃镜检查或在其它手术时偶尔发现。肿瘤大，可出现症状，通常为非特异性，与部位有关。位于食管者可有吞咽困难;位于胃者可有不适、上消化道溃疡和出血;位于肠道者可有腹痛、腹块、梗阻、便血或穿孔等。恶性肿瘤可有体重减轻、发热、偶尔腹腔播散和肝转移症状。 

三、生物学行为   

    GIST的生物学行为从形态学良性、富于细胞、潜在恶性到低、中和高度恶性形成一个连续谱。按WHO（2002）软组织肿瘤分类的肿瘤生物学行为分为良性、中间性（局部侵袭性）、中间性（偶有转移性）和恶性四类  。

四、影像学表现

（一）X线

  1、瘤体自胃肠道壁向腔内外生长，腔内见充盈缺损，轮廓较规则，周围粘膜受压推移，部分出现粘膜破坏、溃疡形成。

  2、肿瘤发生于消化道外者，消化道管壁呈外压性改变，邻近结构受压推移，发生于小肠可见肠间距增宽。

（二）CT表现

  1、消化道壁局部增厚及软组织块影，肿块呈圆形或分叶状，密度均匀或不均匀，多见坏死、囊变或钙化，表现为高、等、低混杂密度影。

  2、增强扫描肿块多呈均匀或不均匀轻、中度强化。(肿瘤发生溃疡或穿孔、强化程度不能作为判断恶性的指标)

3、CT分型：腔内型、腔内外型、腔外型

（三）超声表现

无特异性超声表现，呈现实性低回声或囊实混合包块。多借助于超声引导下包块活检得到病理诊断。

五、鉴别诊断

恶性GIST

肿块，外缘较规则，与正常胃壁分界清晰，囊变、坏死、出血。胃壁增厚较局限，常无淋巴结转移。

胃癌

胃壁增厚，不规则，肾门淋巴结肿大，侵犯胃周脂肪，僵硬。

胃淋巴瘤

胃壁明显增厚，胃周淋巴结或肾门下淋巴结肿大，多无明显外侵，有一定扩张度。

胃神经鞘瘤

圆形或类圆形肿块，均质，无或轻度强化

六、治疗   

    手术完整切除肿瘤是首选治疗方法，术中应注意避免肿瘤破裂所造成的医源性播散，确保切缘阴性，辅助放射治疗的疗效远不如四肢软组织肉瘤。全身联合化疗的疗效一般。    特异性靶向治疗分子遗传学研究证实，c-kit基因突变引起KIT酪氨酸激酶持续活化是GIST发生和发展的关键步骤。用于治疗慢性髓细胞白血病（CML）的小分子药物:STI-571（Glivec，ima-tinib）能阻滞GIST中与跨膜受体酪氨酸激酶KIT和PDGFR相关的酶活性，导致肿瘤细胞生长停止和凋亡  。   

七、推荐需要使用甲磺酸伊马替尼（imatinib mesylate）治疗的GIST患者检测c-kit和PDGFRA基因突变的状况，这有助于临床进行疗效评估和预后判断。

研究表明，在c-kit基因突变的患者中，以第11号外显子突变的患者对甲磺酸伊马替尼的疗效最佳。新近研究发现，甲磺酸伊马替尼治疗发生继发耐药的GIST患者存在c-kit或PDGFRA基因的二次突变。

最佳回答胃肠道的间质瘤是一种具有潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤.其恶性程度目前较经典的是根据肿瘤大小以及有丝分裂指数(MI)来评估.如肿瘤直径<2cm,MI<5/50高倍视野则认为是良性的.

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors GIST）是一种独立的肿瘤，临床并非十分罕见。对GIST的组织发生、病理特征、临床特点、诊断依据，以及分子靶向药物Imatinib治疗进展做一简要叙述，对临床肿瘤学工作者会有一定帮助。定义

GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,由突变的c-kit或血小板源性生长因子受体琢(PDGFRA)基因驱动;组织学上多由梭形细胞､上皮样细胞､偶或多形性细胞,排列成束状或弥漫状图像,免疫组化检测通常为CD117或DOG-1表达阳性｡

最佳回答胃间质瘤的治疗方式是根据情况而定的，早期胃间质瘤患者一般采取手术切除。然而由于早期胃间质瘤没有明显的症状，多数患者在发现时即为晚期。此时手术效果不好，多采用靶向药治疗。

目前治疗胃间质瘤的一线靶向药伊马替尼，在晚期胃间质瘤的治疗中取得了不错的效果，但棘手的是伊马替尼会出现耐药问题。数据表明，有百分之十到百分之十五的患者在治疗不到6个月时就对伊马替尼产生原发性耐药。后续二线使用舒尼替尼和三线使用瑞戈非尼后也依然会出现耐药。

（胃间质瘤）

那么耐药后胃间质瘤的治疗如何进行，一款新药瑞派替尼给出了答案。瑞派替尼不同于以往的酪氨酸激酶抑-制-剂（TKI），瑞派替尼采用独特的双重作用机制，一方面可以直接占据开关口袋，另一方面还可以与活化环形成各种稳定的化学结构，等于给KIT和PDGFRA的激活上了两把锁，从而可以抑-制KIT和PDGFRA的多种突变，克服多重耐药。

（瑞派替尼）

瑞派替尼的INVICTUSIII期临床研究显示，接受瑞派替尼治疗的患者死亡风险显著降低，中位总生存期（OS）为15.1个月，而安慰剂组为6.6个月，显示出令人惊喜的生存获益，且患者对于瑞派替尼耐受良好。

（2021CSCO年会）

关于胃间质瘤的治疗方案，目前瑞派替尼已经被2021版《CSCO 胃间质瘤诊疗指南》等多个权威指南推荐作为胃间质瘤唯-一四线治疗方案，CSCO指南还将瑞派替尼纳入了二线治疗推荐用药，未来可期。瑞派替尼已经于2021年3月在国内批准上市，希望越来越多的国内患者都能得到更好的治疗。

最佳回答肺癌主要分为非小细胞肺癌（NSCLC）和小细胞肺癌（SCLC），约85％的患者为非小细胞肺癌（NSCLC），包括肺腺癌、肺鳞癌、大细胞肺癌。

一、非小细胞肺癌（NSCLC）

1、肺腺癌

肺腺癌较为常见的突变基因是EGFR、ALK、cMET、ROS1、HER2、KRAS等，也是目前靶向药物最多的癌种。亚裔非吸烟女性患者EGFR基因突变概率高达50%，可选用的药物有吉非替尼、厄洛替尼、埃克替尼；ALK突变可以选用的靶向药物有克唑替尼、色瑞替尼、艾乐替尼等。

2、肺鳞癌

常见的基因突变有FGFR1、STK11、SOX、PIK3CA、DDR2、PDGFRA、MDM2等，鳞状细胞癌的靶向药物都处在临床阶段，最近获准的是PD-1免疫点抑制剂，纳武单抗和派姆单抗，但是价格昂贵。

3、大细胞肺癌

大细胞肺癌目前没有特别有效的靶向药物。

二、小细胞肺癌（SCLC）

小细胞肺癌的特点：

小细胞肺癌约占肺癌总数的15%，恶性程度较高，治疗措施有限，目前没有获准的靶向药物，最开始对化疗和放疗有较好的应答。

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