大家好今天来介绍《als是什么病的临床表现》als的典型临床表现的相关问题，小编就来给你解答一下，以下是小编对此问题的归纳整理，来看看吧运动神经元的主要临床表现是什么？（1）肌萎缩侧索硬化症（ALS）。（2）进行性肌肉萎缩（PMA）。（3）进行性延髓麻痹（PBP）。（4）原发性侧索硬化（PLS）。第2个回答 2019-04-13临床表现1.根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型：（1）肌萎缩侧索硬化症（ALS）。（2）进行性肌肉萎缩（PMA）。（3）进行性延髓麻痹（PBP）。（4）原发性侧索硬化（PLS）。不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。2.ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型：（1）散发性ALS（sALS）,没有ALS家族史；（2）家族性ALS（fALS）,家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。ALS多成年起病，散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3～5年，但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者，最终多死于呼吸衰竭。ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现；肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部、颈段、胸段和腰骶段，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。认知功能受损是ALS的一个常见特征。额颞叶痴呆（FTD）是ALS患者常同时存在的疾病。据统计，约5%ALS患者符合FTD的诊断标准，而30%～50%的ALS患者虽然未达到FTD诊断标准，但也出现了执行功能减退的表现。对于出现认知或行为等高级皮层功能障碍，但未达到FTD诊断标准的ALS患者，若以行为改变为主要表现，称为“ALS伴有行为障碍（ALSBi）”，若以认知功能障碍为主要表现，则称为“ALS伴有认知功能障碍（ALSci）”。FTD患者的临床表现包括：注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微。目前，尚不存在可靠的针对ALS认知损害的筛选试验。言语流畅性是一个敏感指标，同时还要筛查额叶执行功能等。ALS（肌肉萎缩症）是什么病 有什么症状三、ALS早期肌肉萎缩症的典型症状：1、一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不会伴有其他肌肉萎缩，腋下会有压痛双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，不会感觉异常及局部压痛。2、一侧背阔肌萎缩，不会伴有同侧肱三头肌萎缩，但是会有局部皮肤感觉减退的症状。3、舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存。缓慢起病的双侧舌肌萎缩，伴有肌束颤动、突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动，表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常。4、双侧肩胛带肌萎缩，通常伴有两侧上肢及胸壁感觉分离。如果发现有这些症状，这就有可能是发生了肌肉萎缩，要马上到医院进行检查，及时确诊该病，并尽早进行肌肉萎缩的治疗，让患者尽量少受痛苦。5、一侧胸锁乳突肌肉萎缩合并斜方肌肉萎缩，双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩。综上所述，是肌肉萎缩症患者常有的病症，生活中一旦发现类似的情况出现，要及时的到正规的医院进行相关检查，对病情进行确定并配合医生的治疗，防止病情的恶化。ALS是什么样的病?>有什么症状????//Amyotrophic lateral sclerosis 肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症:肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。 1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。 4.多无感觉障碍。 一、病史及症状： 1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。 4.多无感觉障碍。 二、体检发现： 颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。 三、辅助检查： 1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。 3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。 四、鉴别： 有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。 无有效疗法，以对症为主。 一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d。 四、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。 五、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。 参考资料：http://qiuyi.fx120.net/JiBing/Index/149/152155/148151156149.htm以上就是小编对于[《als是什么病的临床表现》als的典型临床表现]问题和相关问题的解答了，希望对你有用
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