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慢性肾衰长期血透导致的继发性左卡尼汀缺乏症

▍适应症

适用于病人因继发性肉碱缺乏产生的一系列并发症状，临床表现如心肌病、骨骼肌病、心律失常、高脂血症，以及低血压和透析中肌痉挛等[1-3]。

▍用法用量

注射液：

每次血透后推荐起始剂量是10-20mg/kg，溶于5-10mL注射用水中，2-3分钟1次静脉推注，血浆左卡尼汀波谷浓度低于正常（40-50μmol/L）时马上开始治疗，在治疗第3或第4周时调整剂量（如在血透后5mg/kg）[1-3]。

原发性系统性左卡尼汀缺乏症

▍适应症

本品用于治疗原发性系统性左卡尼汀缺乏症。报道病例中，临床表现包括反复发作的瑞氏综合征样脑病、低酮性低血糖症、心肌病。相关症状包括骨骼肌张力减退、肌无力和发育停滞。

原发性左卡尼汀缺乏症的诊断要点为患者血清、红细胞或组织中左卡尼汀水平低，且患者没有原发性脂肪酸或有机酸氧化缺陷。

在部分患者，特别是表现为心肌病的患者中，补充左卡尼汀可快速缓解疾病的症状和体征。除左卡尼汀外，还应根据患者病情予以支持治疗和其他治疗措施[4]。

▍用法用量

口服液：

口服，餐时服用[4-5]。

对于体重为50kg的个体，左卡尼汀的推荐剂量为1-3g/天，即10-30mL左卡尼汀口服溶液。在从临床和生化角度考虑病人可能获益的情况下，及在谨慎用药的原则下，才可考虑更高的剂量。

起始剂量应为1g/天（10mL/天），根据耐受性和治疗反应缓慢提高治疗剂量。用药后的监测包括定期的血液化学检查、生命体征检查、血浆左卡尼汀浓度测定和总体临床状态的监控[4]。

先天性代谢异常导致的继发性左卡尼汀缺乏症

▍适应症

本品也用于先天性代谢异常导致的继发性左卡尼汀缺乏症的短期和长期治疗[4]。

▍用法用量

口服液：

口服，餐时服用。

对于体重为50kg的个体，左卡尼汀的推荐剂量为1-3g/天，即10-30mL左卡尼汀口服溶液。在从临床和生化角度考虑病人可能获益的情况下，及在谨慎用药的原则下，才可考虑更高的剂量。

起始剂量应为1g/天（10mL/天），根据耐受性和治疗反应缓慢提高治疗剂量。用药后的监测包括定期的血液化学检查、生命体征检查、血浆左卡尼汀浓度测定和总体临床状态的监控[4]。

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