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最佳答案天疱疮是一种比较严重的疾病，一般认为与遗传、环境污染等因素导致自身免疫异常有关，发病率在万分之四左右，且呈上升趋势。以中年人群多见，特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。

医学认为，天疱疮的病因病机主要是湿热毒三邪侵及心、脾、肾三脏引起。

临床表现

天疱疮好发生于30-50岁。无明显性别差异。天疱疮可分为四型：寻常性、增殖性、落叶性和红斑性。

医学认为，天疱疮多因心火妄动，脾虚失运，湿浊内停，郁久化热，心火脾湿交蒸，兼以风热、暑湿之邪外袭，侵入肺经，不得疏泄，熏蒸不解，外越肌肤而发。湿热邪毒蕴久也可伤阴，而致血燥津耗。

最佳答案天疱疮是一种罕见且可危及生命的自身免疫性大疱性皮肤病。比较常见的类型有寻常型、落叶型、红斑型还有增值型。在皮肤或粘膜都会受累，主要表目前皮肤上出现红斑，松弛型的大疱，糜烂，结痂，反复发作，迁延不愈。天疱疮的治疗主要是采用激素，免疫抑制剂，精心的护理，避免继发感染。该病因为是自身免疫性的疾病，因此非常难治愈，但可以控制症状，减少并发症的出现。天疱疮治疗目的是尽快控制病情、修复松解的表皮，减少或延缓复发、预防感染、减少药物副作用、提高患者生活质量。对于病情轻中度的患者，外用或系统应用中强效糖皮质激素应是首选，联合应用免疫抑制剂或生物靶向制剂治疗难治性天疱疮有望取得满意疗效。此外，随着对天疱疮免疫机制认识的深入以及多种新兴治疗措施的开发， 系统应用利妥昔单抗、免疫球蛋白、造血干细胞移植等手段对难治性天疱疮的治疗也展示出一定的疗效。

最佳答案线状IgA大疱性皮肤病（LABD）又名儿童慢性大疱病，是一种罕见疾病，由于其具有基底膜线状IgA沉积，多不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。是一种发生于儿童和成年人的慢性获得性表皮下水疱病。本病有自行缓解倾向，氨苯砜治疗有效。

口服氨苯砜或磺胺吡啶治疗该病大多数患者可在48～72小时产生明显效果，个别患者需加服糖皮质激素。对氨苯砜和糖皮质激素联合治疗无效的重症患者，可加用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环孢素等。少数患者使用抗菌剂，如四环素、红霉素及秋水仙碱亦有效。多数患者的疾病过程为持续数年后逐渐自然缓解，反复的外用药物治疗后也有缓解的希望，儿童型大部分在发病后2～4年可自然缓解。

最佳答案什么是天疱疮

天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。

病因 ：本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。

临床表现 本病好发生于30－50岁。无明显性别差异。

目前多数学者主张采用Lever分类法，即1．寻常型天疱疮，约占2／3。2．落叶型天疱疮。红斑型天疱疮，约占15％。增殖型天疱疮，约占3％。

（一）寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。

一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。

疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。

水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。

（二）增殖型天疱疮: 是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂 、有恶臭。

常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。

自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。

有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。②轻型（Hallopeau 型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。

（三）落叶型天疱疮：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。

皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。

（四）红斑型天疱疮:本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。

一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。

副肿瘤天疱疮发病机理

京大学第一医院皮肤科以朱学骏教授为首的课题组经过多年研究，最近在副肿瘤性天疱疮发病机理研究中取得重大突破，在世界上首先提出并证明了这种自身免疫性疾病的发病，是由于肿瘤中病理性B细胞克隆产生了针对皮肤黏膜细胞间连接蛋白的自身抗体所引起的。

这一理论为今后自身免疫性疾病发病机理研究开创了新方向。有关学术论文近日发表在世界权威医学学术期刊《柳叶刀》杂志上，这是我国皮肤科学界迄今为止在国际上发表的影响因子最高的学术论文，这项具有国际先进水平的原创性成果具有重要的理论价值和实际意义。

副肿瘤性天疱疮是1990年才正式命名的一种自身免疫性大疱性疾病，以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点，伴有呼吸系统等多系统损害，国外确诊后病人大多在数年内死亡。

朱学骏教授及课题组人员1999年在国内发现了首例副肿瘤性天疱疮病人后，连续确诊了来自全国各地共12例患者。在深入细致的临床观察基础上，发现肿瘤中病理性B细胞克隆的存在和皮肤黏膜自身免疫现象有着直接关系，据此提出了该病的发病可能与肿瘤细胞所产生的抗体相关。

研究人员在卜定方教授及朱学骏教授的指导下，完成了大量具有创造性的工作，终于得到肿瘤细胞能够产生抗体的直接证据，证实了这种理论，从而明确了该病的发病机理。

这一发现加深了学术界对这一严重的自身免疫性皮肤病的认识，为提高诊断与治疗水平、降低死亡率提供了可能性。

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